Nota Clínica

Esclerosis tuberosa de Bourneville asociada a duplicidad uterovaginal (útero didelfo)

C.H. Castaño-Duque, M. Nadal, J.C. Quintero-Rivera, J. Serra-Burgués, X. Martínez-Torrens, L. Monfort-Llabines, J.L. López-Moreno DOI: https://doi.org/10.33588/rn.2908.98904 OPEN ACCESS
Volumen 29 | Número 08 | Nº de lecturas del artículo 7.031 | Nº de descargas del PDF 199 | Fecha de publicación del artículo 16/10/1999
Icono-PDF-OFF Descarga PDF Castellano Citación Buscar en PubMed
Compartir en: Facebook Twitter
Ir a otro artículo del número
RESUMEN Artículo en español English version
Introducción Describimos el caso de una mujer que cumple los criterios para establecer el diagnóstico de esclerosis tuberosa de Bourneville, asociado a una duplicidad uterina y vaginal (útero didelfo).

Caso clínico Se trata de una mujer de 38 años con retraso mental. Desde los 14 años presenta epilepsia que ha sido tratada con carbamacepina. En 1979 se diagnosticó duplicidad vaginal por lo que se le practicó resección del tabique vaginal y una laparoscopia que mostró una duplicidad uterina y múltiples granulaciones localizadas en el fondo de saco de Douglas de proliferación mesotelial. Presenta trastornos importantes del comportamiento con problemática conyugal y familiar, e insuficiencia renal crónica. En la exploración la paciente presenta retraso mental, hipopigmentación cutánea, adenomas sebáceos faciales de Pringle y ataxia, siendo el resto de la exploración normal. La TC craneal muestra numerosos nódulos subependimarios calcificados. La TC abdominopélvica evidencia múltiples lesiones en parénquima hepático y a nivel de cabeza pancreática compatibles con hamartomas o lipomas, múltiples quistes y angiomiolipomas renales bilaterales y un útero didelfo. El estudio citogenético mostró un cariotipo normal (46,XX) y el estudio citogenético molecular (hibridación in situ de fluorescencia, FISH) de los cromosomas 2,3,4,9,11,12 y 16 tampoco mostró ningún reordenamiento cromosómico.

Conclusión Aunque la esclerosis tuberosa de Bourneville y la duplicidad uterovaginal se han asociado a alteraciones cromosómicas, en nuestro caso no hemos detectado ninguna anomalía en el estudio citogenético, a pesar de coexistir estas dos patologías
Palabras claveDuplicidad de vaginaEsclerosis tuberosa de BournevilleFacomatosisNeurofibromatosisSíndrome neurocutáneoÚtero didelfos
TEXTO COMPLETO (solo disponible en lengua castellana / Only available in Spanish)

Si ya es un usuario registrado en Neurologia, introduzca sus datos de inicio de sesión.


Rellene los campos para registrarse en Neurologia.com y acceder a todos nuestros artículos de forma gratuita
Datos básicos
He leído y acepto la política de privacidad y el aviso legal
Seleccione la casilla si desea recibir el número quincenal de Revista de Neurología por correo electrónico. De forma quincenal se le mandará un correo con los títulos de los artículos publicados en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir el boletín semanal de Revista de Neurología por correo electrónico. El boletín semanal es una selección de las noticias publicadas diariamente en Revista de Neurología.
Seleccione la casilla si desea recibir información general de neurologia.com (Entrevistas, nuevos cursos de formación, eventos, etc.)
Datos complementarios

Se os solicita los datos de redes para dar repercusión por estos medios a las publicaciones en las que usted participe.

En cumplimiento de la Ley 34/2002, de 11 de julio, de Servicios de la Sociedad de la Información y de Comercio Electrónico (LSSI-CE), Viguera Editores, S.L.U. se compromete a proteger la privacidad de sus datos personales y a no emplearlos para fines no éticos.

El usuario otorga su consentimiento al tratamiento automatizado de los datos incluidos en el formulario. Los datos facilitados se tratarán siempre con la máxima confidencialidad, salvaguardando su privacidad y con los límites que establecen las leyes vigentes en España, y nunca se cederán a personas ajenas a la organización.

Usted tiene derecho a rectificar sus datos personales en cualquier momento informándolo a secretaria@viguera.com. También se le informa de la posibilidad de ejercitar el derecho de cancelación de los datos personales comunicados.



¡CONVIÉRTASE EN USUARIO PREMIUM DE NEUROLOGIA.COM!

Además, por convertirte en usuario premium, recibirá las siguientes ventajas:

  • Plaza asegurada en todos nuestros Másteres (www.ineurocampus.com)
  • Descuento del 5% en los cursos de “Actualización en Neurología”, la FMC que estará disponible próximamente en la web.
  • Descarga gratuita en formato PDF dos de las obras con más éxito publicadas por Viguera Editores:
    • Oromotors Disorders in childhood (M. Roig-Quilis; L. Pennington)
    • Manual de Neuropsicología 2ª ed. (J. Tirapu-Ustárroz; M. Ríos-Lago; F. Maestú)

El precio para hacerse Premium durante el periodo de un año es de 5€, que podrá pagar a continuación a través de una pasarela de pago seguro con tarjeta de crédito, transferencia bancaria o PayPal:

QUIERO HACERME PREMIUM

No deseo hacerme premium


QUIERO MATRICULARME

No deseo matricularme