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Índice >> Revista de Neurología (Volumen 26  Suplemento 1) >> Sistema genético mitocondrial humano

Sistema genético mitocondrial humano imprimir
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[REV NEUROL 1998;26:21-0] - Fecha de publicación: 01/06/1998
J.A. Enríquez, F. Martínez-Azorín, R. Garesse-Alarcón, M.J. López-Pérez, A. Pérez-Martos, B. Bornstein, J. Montoya
Las mitocondrias son orgánulos subcelulares dedicados a la producción de energía en forma de ATP que contienen su propio sistema genético. El ADN mitocondrial codifica un número pequeño de polipéptidos que son indispensables para la vida celular por formar parte de la cadena respiratoria. El resto de las proteínas mitocondriales están codificadas en el núcleo. Para la biogénesis de la mitocondria se requiere la expresión coordinada de los dos sistemas genéticos celulares, el nuclear y el mitocondrial. Los genes están dispuestos en el ADN mitocondrial de una forma extremadamente compacta con los ARNt intercalados entre los genes de los ARNr y los codificantes de proteínas. Esta organización génica se ve también reflejada en su modo de expresión y en las características singulares de los ARN. Las dos cadenas del ADN mitocondrial se transcriben completamente en forma de tres moléculas policistrónicas que se procesan posteriormente por enzimas específicas que cortan en los extremos 5 y 3 de los ARNt para originar los ARNr, ARNm y ARNt maduros. La mitocondria posee asimismo su propia maquinaria para la síntesis de las proteínas codificadas en su genoma. La genética del ADN mitocondrial difiere de la del ADN nuclear en una serie de propiedades. En particular, el genoma mitocondrial se hereda exclusivamente de la madre, que lo transmite a todos sus hijos. Este ADN tiene una tendencia a mutar más frecuentemente que el ADN nuclear por lo que se está utilizando para estudiar la filogenia y estructura de poblaciones  
Palabras clave:  ADN mitocondrial - Enfermedad mitocondrial - Mitocondria
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