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Encefalitis paraneoplásica por anticuerpos contra el receptor de NMDA. Remisión completa después de la resección de un teratoma ovárico imprimir
Nota Clínica Castellano   English
[REV NEUROL 2011;52:536-540] PMID: 21484725 - Nota Clínica - Fecha de publicación: 01/05/2011
G. Reyes-Botero, C.S. Uribe, O.E. Hernández-Ortiz, J. Ciro, A. Guerra, J. Dalmau
Introducción. La presencia de anticuerpos dirigidos contra el receptor de NMDA (N-metil-D-aspartato) se ha asociado recientemente a un síndrome neurológico caracterizado por alteraciones de conciencia, movimientos involuntarios y crisis convulsivas. Se considera como un síndrome paraneoplásico relacionado principalmente con tumores de ovario en mujeres jóvenes, aunque puede presentarse en ausencia de neoplasia. En la mayoría de los casos, se presentan alteraciones graves de conciencia, disautonomía, movimientos involuntarios complejos, hipertermia y fallo respiratorio que requieren tratamiento en unidades de cuidados intensivos. La resección del tumor lleva a la recuperación completa del cuadro clínico con pocas secuelas neurológicas a largo plazo. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente joven con alteraciones de conciencia graves y movimientos coreoatetósicos en quien se encontró un teratoma ovárico y la presencia de anticuerpos contra el receptor de NMDA. Los síntomas mejoraron completamente después de la ooferectomía, con una recuperación total sin secuelas neurológicas. Conclusiones. El tratamiento de los síndromes paraneoplásicos reside en el manejo oncológico del tumor subyacente asociado a terapias inmunomoduladoras. Como en este caso, la encefalitis asociada a anticuerpos contra el receptor de NMDA puede mejorar significativamente después de la resección del tumor y tratamiento con inmunoglobulina por vía intravenosa.
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Por autor
Reyes-Botero G
Uribe CS
Hernandez-Ortiz OE
Ciro J
Guerra A
Dalmau J
Por palabra clave

Encephalitis
NMDA
Ovarian teratoma
Paraneoplastic syndrome
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Palabras clave:  Encefalitis - NMDA - Síndrome paraneoplásico - Teratoma ovárico
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#1. SABIN GUILLERMO ECHEBARRIA MENDIETA  06-05-2011  12:56:34

  La presencia de teratoma ovárico y anticuerpos NMDAR no presenta una incidencia tan elevada , siendo los casos de encefalitis no-paraneoplásica cad vez más frecuentes.
( Niehusmann P.Diagnostic value of NMDA receptor Ab in women with new-onset epilepsy.Arch Neurol 2009 ; 66: 458).
El cuadro , auto-limitado en algunos casos , es suceptible de tratamiento inmunomodulador.La evidencia neuropatológica de patogénesis mediada por Ac en la encefalitis anti-NMDAR muestra depósitos de Ig G con infiltrados inflamatorios en cerebro y médula ( Tuzun et al .Evidence for antibody-mediated pathogenesis in anti-NMDAR encephalitis associated with ovarian teratoma .Acta Neuropathol 2009 )



Sabino Guillermo Echebarria
neurólogo.Hospital San Eloy ( comarca Barakaldo )
Osakidetza-Servicio Vasco de Salud
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