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Índice >> Revista de Neurología (Volumen 53  Núm 1) >> Mononeuritis múltiple en un paciente con síndrome ...

Mononeuritis múltiple en un paciente con síndrome de Churg-Strauss. Pseudobloqueos como expresión electroclínica temprana imprimir
Nota Clínica Castellano   English
[REV NEUROL 2011;53:22-26] PMID: 21678321 - Nota Clínica - Fecha de publicación: 01/07/2011
J.M. Pardal-Fernández, B. Godes-Medrano, P.A. Sánchez-Ayaso, M. Rodríguez-Vázquez, L. Iñíguez-De Onzoño
Introducción. La mononeuritis múltiple es una de las manifestaciones más frecuentes del síndrome de Churg-Strauss. Caso clínico. En un varón de 53 años con síndrome de Churg-Strauss, se describe una mononeuritis múltiple aguda sensitivomotora de las cuatro extremidades. Mediante electrodiagnóstico en los primeros siete días se demostraron bloqueos de conducción en varios nervios. Los estudios posteriores objetivaron una polineuropatía axonal sensitivomotora difusa y bilateral con asimetrías, pero sin bloqueos. La electrofisiología y la histología, así como los estudios experimentales, indicaban que se trataba de una axonopatía secundaria a isquemia aguda. Conclusiones. Sólo en pocos casos, como en éste, y en estudios muy incipientes se han descrito bloqueos de conducción que, por su relación habitual con desmielinización, provocan confusión diagnóstica y pronóstica. La evolución suele demostrar una axonopatía por degeneración walleriana. Por tanto, en estos casos parece recomendable extremar la cautela y realizar estudios neurofisiológicos en las siguientes semanas para evitar inadecuados juicios diagnósticos y pronósticos.
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Por autor
Pardal-Fernandez JM
Godes-Medrano B
Sanchez-Ayaso PA
Rodriguez-Vazquez M
Iñiguez-De Onzoño L
Por palabra clave

Blocks
Churg-Strauss syndrome
Multiple mononeuritis
Neuropathy
Polyneuropathy
Pseudo conduction block
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Palabras clave:  Bloqueos - Mononeuritis múltiple - Neuropatía - Polineuropatía - Pseudobloqueos - Síndrome de Churg-Strauss
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Clasificado en: Nervios periféricos
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#1. SABIN GUILLERMO ECHEBARRIA MENDIETA  08-07-2011  11:28:45

  Los cuadros de Churg-Strauss y condiciones asociadas poseen una larga tradición recogida en la literatura de décadas recientes.
Los casos en centros de Area y comarcales fueron clásicamente descritos por Reid y cols en 1998 ( Churg-Strauss syndrome in a district hospital.Q J Med 1998 ; 91: 219-229 )con gran valor orientativo y diagnóstico en aquellos momentos.Ya previamente , se habían asociado los diagnósticos de hipereosinofilia con la mononeuritis múltiple recidivante ( Ben -Hur T y cols.Hypereosinophilic syndrome present as recurrent benign mononeuritis multiplex.Isr J Med Sci 1994 ; 30 : 709-711) y posteriormente ( Bridgen MI. A practical workup for eosinophilia .You can investigate the most likely causes right in your office.Postgrad Med 1999 ; 105: 193-4 , 199-202 , 207-210 ).La neuropatía periférica se había estudiado ya en los cuadros de hipereosinofilia ( Lupo I et al.Peripheral neuropathy in the hypereosinophilia syndrome : a case report.Eur Neurol 1989 ; 29: 269-272, Guillevin L et al. CSS.Clinical study and long-term follow-up of 96 patients.Medicine( Baltimore ) 1999 ; 78: 26-37 y Werner RA and Wolf LL .Peripheral neuropathy associated with the hypereosinophilic syndrome .).También es mencionable el artículo de Monaco S y cols .Polyneuropathy in hypereosinophilic syndrome.Neurology 1988 ; 38: 494-496.
La presentación clásica como mononeuritis múltiple y patología axonal primaria afectando las fibras mielínicas largas , se acompaña de casuística con neuropatía sensitiva simétrica y afectación motora.Los hallazgos de bloqueo ( tipos de CIDP , neuropatía motora multifocal o por atrapamiento ) se han asociado a cuadros de polineuropatía desmielinizante que se asoció en el pasado a cuadros de eosinofilia-mialgia ( Donofrio PD.Muscle Nerve 1992 ; 15: 796-805) e incluso se describieron cuadros de placa motora ( Ishida Y 1996 ).Los state-of-the -art más recientes sitúan la afectación de SNP en el SCHS en torno al 10-60 % de pacientes , con MM en el 71 % de casos , seguido de polineuropatía simétrica distal sensitiva y polineuropatía asimétrica en el 29 %.Los estudios de conducción revelan ausencia o reducción de los potenciales sensitivos en nervios mediano , cubital , sural , tibial y peroneal con afectación también de los CMAP y predominio de afectación axonal.El cuadro histológico clásicamente se describía como una reducción de fibras largas mielinizadas y de pequeña fibra , junto a vasculitis necrotizante de vasos pequeños ( Hattori N ycols.Clinicopathologicalfeatures of CSS -associated neuropathy.Brain 1999 ; 122 ( Pt 3) : 427-39 ).
Las series recientes ( Egozcue S 2010 ) , muestran estas cifras : MM en 6 de 8 pacientes con manifestaciones neurológicas ( serie de 12 casos de SCHS ) ..La MM tendería a evolucionar hacia una polineuropatía simétrica .La biopsia peroneal es indicativa si la neurografía es diagnóstica o en músculo gastrocnemio si no.
Ya las comparativas de afectación se estudiaron en las series de Lhote F y cols ( Polyarteritis nodosa , microscopic polyangiitis and Churg-Strauss syndrome.Lupus 1998 ; 7: 238-258 ) entre vasculitis ANCA-positivas y de vaso mediano , resaltados también por Rossi C ( J Neurol Sci 2009 ; 285: 13-21 ).
Estas descriptivas dan el origen del cuadro como periférico / neurítico, que precede el desarrollo de la vasculitis visceral.La serie de Egozcue demuestra que el asma precedía a las manifestaciones neurológicas en todos los casos , siendo de inicio adulto.
Posiblemente haya diferencias fenotípicas y de clasificación entre las formas típicas e inhabituales de vasculitis de pequeño vaso ( ANCA negativas en SCHS y G W ) ( 2008 ), tal como se observa en las formas emergentes de NMMBC unidas a neuropatía axonal motora aguda ( AMAN ) con cuadros definidos en 2003 como neuropatía motora aguda con bloqueos de conducción : con características diferenciales ( reversibilidad de los bloqueos y características similares a AMAN , Rubio MA 2010 )


Sabino Guillermo Echebarria Mendieta
neurólogo
Hospital San Eloy ( comarca Barakaldo )
Osakidetza-Servicio Vasco de Salud
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