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Estenosis del acueducto de Silvio en la neurofibromatosis tipo 1. Presentación de 19 pacientes infantiles imprimir
Original Castellano   English
[REV NEUROL 2007;45:18-21] PMID: 17620261 - Original - Fecha de publicación: 01/07/2007
I. Pascual-Castroviejo, S.I. Pascual-Pascual, R. Velázquez-Fragua, J. Viaño, F. Carceller-Benito
Objetivo. Presentar una serie de pacientes en edad infantil con estenosis del acueducto de Silvio asociada con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Pacientes y métodos. Son 19 pacientes, 11 niñas y 8 niños, con NF1, a los que se diagnosticó hidrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio antes de cumplir los 16 años. Todos los pacientes, excepto uno, que falleció antes del estudio de imagen y fue diagnosticado tras la necropsia, fueron estudiados con neumoencefalografía (desde 1965 a 1974), tomografía computarizada (TC) (desde 1975 a 1984), con resonancia magnética (RM) o con RM y TC (desde 1985 a 2004) (dos niños habían sido estudiados previamente por neumoencefalografía), la mayoría de las veces para descartar tumor en vías ópticas y, en pocos pacientes, por signos de hipertensión intracraneal. Resultados. Todos los pacientes mostraron hidrocefalia triventricular con estenosis del acueducto. Once pacientes mostraban tumor de vías ópticas y en uno existía tumor benigno acueductal que bloqueaba la salida del líquido cefalorraquídeo. La descompensación de la hidrocefalia ocurría muy rápidamente en unos pacientes y, tras varios años de evolución, en otros. Dos pacientes, varones, presentaron pubertad precoz. Todos los pacientes precisaron tratamiento con shunt. Conclusiones. La presencia de estenosis del acueducto asociada con NF1 está alrededor del 5% en nuestra serie. La estenosis del acueducto y la hidrocefalia se descubrieron a muy temprana edad porque los pacientes fueron estudiados por sospecha de tumor de vías ópticas. Once pacientes (alrededor del 60%) asociaban tumor de vías ópticas y estenosis del acueducto.
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Por autor
Pascual-Castroviejo I
Pascual-Pascual SI
Velazquez-Fragua R
Viaño J
Carceller-Benito F
Por palabra clave

Aqueductal stenosis
Aqueductal tumor
Hydrocephalus
Neurofibromatosis type 1 (NF1)
Optic pathway tumor
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Palabras clave:  Estenosis del acueducto - Hidrocefalia - Neurofibromatosis tipo 1 (NF1) - Tumor de vías ópticas - Tumor del acueducto
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