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Introducción. La enfermedad celíaca (EC) se ha asociado a varios trastornos neurológicos, con un claro aumento de la incidencia de la epilepsia con respecto a la población normal. Desde la descripción original de Gobbi en 1992 del síndrome de epilepsia con calcificaciones cerebrales y enfermedad celíaca, se han publicado múltiples comunicaciones con evoluciones diversas, aunque persisten ciertos interrogantes sobre su patogenia. El objetivo de este trabajo es describir la presentación clínica y evolución de tres pacientes con el síndrome característico, en quienes se realizó un diagnóstico temprano. Casos clínicos. Se presentan tres varones, en edad escolar, que consultan por crisis parciales con sintomatología visual, secundariamente generalizadas. La tomografía de cráneo mostró en todos los casos calcificaciones occipitales bilaterales. El electroencefalograma evidenció descargas paroxísticas temporooccipitales con ritmo de fondo normal. Se solicitaron anticuerpos antigliadina y antiendomisio, que fueron positivos, y biopsia de intestino delgado, que confirmó una enteropatía grave de grado III. Todos los pacientes que reciben dieta sin gluten y anticomiciales se encuentran libres de crisis en la evolución (1, 2 y 8 años). Conclusión. Se destaca la importancia de investigar la EC en todo paciente con epilepsia y calcificaciones cerebrales occipitales, aun en ausencia de síntomas digestivos, dado que el diagnóstico y el tratamiento precoces con exclusión del gluten inciden en la evolución posterior del síndrome.
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