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Introducción. Se ha escrito mucho en la literatura acerca de la utilización del baclofén intratecal en bomba de perfusión en la espasticidad, aunque es de uso reciente en las distonías. Objetivos. Comprobar que el baclofén intratecal es una opción terapéutica en los pacientes con distonías generalizadas de larga evolución, en los que los tratamientos convencionales han fracasado. Casos clínicos. Se trata de un estudio prospectivo en el que incluimos a cinco pacientes de los que recogimos datos acerca de la edad, el sexo, el tiempo de evolución de la distonía y el tipo de distonía, en los que habían fracasado todos los tratamientos, incluido el baclofén oral, y en los que existió una mejoría clínica tras la administración de baclofén mediante de punción lumbar en bolos progresivos de 25, 50, 75 y 100 mg. Para evaluar la capacidad funcional utilizamos la escala de Burke-Fahn-Marsden antes y después de implantar la bomba. De estos pacientes, uno de ellos mejoró ostensiblemente hasta lograr llevar una vida normal, otros tres mejoraron de forma llamativa aunque persisten ciertas limitaciones para realizar determinadas actividades básicas, y a la última de las pacientes hubo que retirarle la bomba de baclofén por ausencia de respuesta. Conclusiones. El baclofén intratecal es un tratamiento de reciente introducción; pero, a la vista de estos resultados, podemos decir que produce una mejoría de la sintomatología en pacientes con distonía de larga evolución en los que fracasó el tratamiento convencional.
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