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Síndrome de Susac: actitud diagnóstica y terapéutica. Presentación de un nuevo caso imprimir
Nota Clínica Castellano   English   Portugués
[REV NEUROL 1999;29:1027-1032] - Fecha de publicación: 01/12/1999
J.E. Meca-Lallana, J.J. Martín, C. Lucas-Ródenas, J. Marín, J. Gomáriz, J.A. Valentí, A. de Lara, A. Fernández-Barreiro
Introducción. El síndrome de Susac está compuesto por la tríada clínica: encefalopatía, déficit visual y auditivo. Está causado por una microangiopatía de origen incierto que afecta a las pequeñas arterias de encéfalo, retina y cóclea. Su frecuencia de presentación es muy baja. Afecta principalmente a mujeres jóvenes. Comúnmente su curso es monofásico y autolimitado. El déficit de agudeza visual se produce por la oclusión de ramas tributarias de la arteria retiniana. El déficit auditivo es bilateral y asimétrico, y afecta sobre todo a frecuencias medias y bajas. La RMN es de gran valor para el diagnóstico pudiéndose apreciar múltiples lesiones en sustancia blanca y gris. Nuestro caso aporta nuevos datos acerca de la evolución del proceso, contribución de la SPECT cerebral al diagnóstico, resultado del tratamiento sistémico y con oxígeno hiperbárico y una reflexión acerca de la fisiopatología del proceso. Caso clínico. Presentamos el caso clínico de una paciente joven que comenzó con síntomas psiquiátricos y cefaleas migrañosas que se siguieron de un cuadro de encefalopatía, instaurándose un estado de coma de forma aguda/subaguda. Asimismo se objetivó déficit visual y auditivo. Se descartó otro tipo de afectación sistémica. Conclusiones. Los hallazgos en la SPECT cerebral apoyaban la existencia de una afectación microangiopática a nivel encefálico. La paciente respondió al tratamiento sistémico con corticosteroides, resolviéndose la encefalopatía en pocos días y reintegrándose a sus actividades habituales en el plazo de dos meses. El tratamiento con oxígeno hiperbárico fue definitivo a la hora de minimizar las secuelas visuales  
Palabras clave:  Diagnóstico por la imagen - Imaginología - Microangiopatía retinococleocerebral - Neuroimagen - Neuroimaginología - Oxígeno hiperbárico - Síndrome de Susac - SPECT cerebral - Tomografía computarizada por emisión de fotón simple - Tratamiento corticoideo
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Clasificado en: NeuroimagenTécnicas exploratorias
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Última Actualización: 03/08/2015