Introducción El síndrome de Susac está compuesto por la tríada clínica: encefalopatía, déficit visual y auditivo. Está causado por una microangiopatía de origen incierto que afecta a las pequeñas arterias de encéfalo, retina y cóclea. Su frecuencia de presentación es muy baja. Afecta principalmente a mujeres jóvenes. Comúnmente su curso es monofásico y autolimitado. El déficit de agudeza visual se produce por la oclusión de ramas tributarias de la arteria retiniana. El déficit auditivo es bilateral y asimétrico, y afecta sobre todo a frecuencias medias y bajas. La RMN es de gran valor para el diagnóstico pudiéndose apreciar múltiples lesiones en sustancia blanca y gris. Nuestro caso aporta nuevos datos acerca de la evolución del proceso, contribución de la SPECT cerebral al diagnóstico, resultado del tratamiento sistémico y con oxígeno hiperbárico y una reflexión acerca de la fisiopatología del proceso.
Caso clínico Presentamos el caso clínico de una paciente joven que comenzó con síntomas psiquiátricos y cefaleas migrañosas que se siguieron de un cuadro de encefalopatía, instaurándose un estado de coma de forma aguda/subaguda. Asimismo se objetivó déficit visual y auditivo. Se descartó otro tipo de afectación sistémica.
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