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Introdução. A doença celíaca (DC) associou-se a vários distúrbios neurológicos, com um claro aumento da incidência da epilepsia relativamente à população normal. Desde a descrição original de Gobbi em 1992 acerca da síndroma de epilepsia com calcificações cerebrais e doença celíaca, foram relatadas múltiplas comunicações com evoluções diversas, persistindo certas interrogações sobre a sua patogenia. O objectivo deste trabalho é descrever a apresentação clínica e evolução de três doentes com a síndroma característica, nos quais se efectuou um diagnóstico precoce. Casos clínicos. Apresentam-se três indivíduos do sexo masculino, em idade escolar, consultados devido a crises parciais com sintomatologia visual, secundariamente generalizadas. A tomografia craniana revelou em todos os casos calcificações occipitais bilaterais. O electroencefalograma evidenciou descargas paroxísticas temporo-occipitais com ritmo de fundo normal. Solicitaram-se anticorpos antigliadina e antiendomiso, que foram positivos, com biopsia ao intestino delgado, que confirmou uma enteropatia grave de grau III. Todos os doentes que seguem uma dieta sem glúten e anticomiciais encontram-se livres de crises na evolução (1, 2 e 8 anos). Conclusão. Destaca-se a importância de investigar a DC em todos os doentes com epilepsia e calcificações cerebrais occipitais, ainda que na ausência de sintomas digestivos, dado que o diagnóstico e tratamento precoce com exclusão de glúten, incidam na evolução posterior do síndroma.
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