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Índice >> Revista de Neurología (Volumen 39  Núm 10) >> Cronopatologia das encefalopatias priónicas

Cronopatologia das encefalopatias priónicas imprimir
Revisión Castellano   English   Portugués
[REV NEUROL 2004;39:962-965] PMID: 15573315 - Revisión - Fecha de publicación: 16/11/2004
M. Menéndez-González, C. García-Fernández, E. Suárez-San Martín, C. Antón-González, B. Blázquez-Menes
Introdução. As encefalopatias priónicas são um grupo de doenças de origem hereditária ou adquirida, que após um longo período assintomático causam perturbações neurológicas rapidamente progressivas. Esta evolução apenas pode explicar-se por um crescimento da carga proteica patogénica de tipo exponencial, que permita manter uma carga baixa durante muitos anos e um crescimento fugaz em meses. Desenvolvimento. Tendo em conta os conhecimentos actuais sobre a patogénese das doenças priónicas e a evolução clínica dos doentes, podem distinguir-se vários períodos evolutivos cuja duração pode estimar-se para cada doença revendo as séries de casos publicadas. Em geral, as doenças priónicas infecciosas têm períodos de latência mais curtos do que as hereditárias, e entre estas as causadas por inserção de material genético associam-se a latências mais curtas e períodos de doença mais prolongados que as causadas por mutações pontuais. Conclusão. A velocidade de crescimento da carga priónica depende fundamentalmente da velocidade de replicação da proteína priónica patogénica; contudo, este crescimento também se modula por outros factores, muitos dos quais são polimorfismos em certas posições do próprio gene codificador da proteína priónica ou em outros genes.
Pesquisa em PubMed
Por autor
Menendez-Gonzalez M
Garcia-Fernandez C
Suarez-San Martin E
Anton-Gonzalez C
Blazquez-Menes B
Por palavra chave
Chronopathology
Creutzfeldt-Jakob disease
Fatal familial insomnia
Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome
Incubation
Veja em PubMed
Este artigo
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Palavras chave:  Cronopatologia - Doença de Creutzfeldt-Jakob - Incubação - Insónia familiar fatal - Prião - Síndroma de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
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