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Introducción. La hemosiderosis superficial del sistema nervioso central (HSSNC) es una entidad rara, infrecuente; la producen depósitos de hemosiderina en las leptomeninges, el tejido subpial, los nervios craneanos y la médula espinal, secundarios al sangrado crónico y clínicamente silentes, en el espacio subaracnoideo. La etiología es idiopática en la mitad de los casos, o secundaria a una malformación vascular u otras anormalidades estructurales. En la bibliografía médica se han comunicado menos de 100 casos, diagnosticados la mayoría por autopsia. Predomina en esas descripciones la ataxia cerebelosa, la hipoacusia progresiva, el nistagmo, la cefalea recurrente, los signos piramidales, la ausencia de respuestas calóricas y el líquido cefalorraquídeo xantocrómico. La resonancia magnética (RM) del cerebro en T2 revela una hipointensidad en el tronco, el cerebelo y la cisura de Silvio con atrofia del cerebelo y el tronco. Caso clínico. Varón de 64 años, que presentó acúfenos bilaterales y una progresiva hipoacusia neurosensorial, que consultó por pérdida de equilibrio, incontinencia urinaria y oscilopsia. Los antecedentes personales revelaron un episodio de ‘cefalea insoportable’ a los 53 años. El examen neurológico y neurootológico fue patológico, y la RM del cerebro confirmó el diagnóstico de HSSNC. Conclusiones. Deseamos destacar lo infrecuente de esta entidad y, en particular el predominio de las manifestaciones neurootológicas progresivas y puntualizar una vez más la importancia de realizar estudios por imágenes específicas para poder realizar el diagnóstico en vida del paciente.
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