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Panencefalitis esclerosante subaguda: forma fulminante imprimir
Nota Clínica Castellano   English   Portugués
[REV NEUROL 2003;36:536-539] PMID: 12652417 - Nota Clínica - Fecha de publicación: 16/03/2003
J. Grippo, L. Cáceres, A. Asís, T. Grippo, B. Ruprecht, M. López
Introducción. La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) ha disminuido su frecuencia como consecuencia de la vacunación masiva antisarampionosa. La precocidad de la infección o factores inmunológicos podrían aumentar el riesgo de aparición y formas evolutivas de la enfermedad. Casos clínicos. Presentación de cuatro pacientes con formas fulminantes de PEES: una niña que padeció sarampión a los ocho meses de vida; un varón que, sin padecer la enfermedad clínica, tuvo contacto con sarampión familiar y, a pesar de haberse vacunado, presentó PEES a los 18 meses del contacto; un niño de 4 años y 4 meses, que tuvo sarampión a los 6 meses de edad, y un niño de similar edad, que padeció la enfermedad al año de vida. Todos desarrollaron ataxia, con signos neurológicos focales y generalizados, crisis mioclónicas y atónicas con un rápido deterioro de las funciones cognitivas y del lenguaje. En los cuatro casos, las tomografías computarizadas fueron normales, los electroencefalogramas mostraron paroxismos bilaterales y períodos de atenuación bioeléctrica periódica. En las resonancias magnéticas de los cuatro pacientes se encontraron lesiones hiperintensas diseminadas, y uno de los pacientes presentó lesiones hiperintensas en la médula cervical. En el líquido cefalorraquídeo, los títulos de IgG antisarampionosas estaban elevados. Los fármacos anticonvulsionantes fueron ineficaces. El tratamiento intratecal-intraventricular con interferón, en el tercer y cuarto pacientes, no modificó el curso de la enfermedad, y el deterioro neurológico fue progresivo en el seguimiento ulterior de todos los casos. Conclusión. Como consecuencia de la vacunación contra el sarampión, la PEES ha disminuido su frecuencia. La infección en lactantes, previa a la etapa de inmunización, puede inducir PEES con períodos de latencia menores a los habituales, con un curso rápido de la enfermedad
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Por autor
Grippo J
Caceres L
Asis A
Grippo T
Ruprecht B
Lopez M
Por palabra clave
Fulminant form
Inmunization
MRI
Refractory myoclonic jerks
Subacute sclerosing panencephalitis
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Palabras clave:  Forma fulminante - Mioclonías refractarias - Panencefalitis esclerosante subaguda - Resonancia magnética - Vacunación
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