Introducción
La hemisferectomía es una técnica quirúrgica que se emplea en las epilepsias farmacorresistentes de pacientes con lesiones hemisféricas extensas y déficits neurológicos focales secundarios (principalmente hemiparesia). Constituye una de las denominadas técnicas de desconexión, al igual que la callosotomía, que buscan interrumpir las vías de propagación de una crisis epiléptica, aislando la zona epileptógena del resto de estructuras [1].
La hemisferectomía anatómica fue descrita por Dandy en 1928 como tratamiento de tumores localizados en el hemisferio derecho y que ocasionaban hemiplejía contralateral [2]. Diez años después se empleó por primera vez como tratamiento para un paciente en edad pediátrica con epilepsia refractaria [3]. La primera serie de casos se describió 12 años más tarde en 12 niños con hemiplejía infantil a los que se les realizó una hemisferectomía anatómica: 11 pacientes quedaron libres de crisis (el duodécimo falleció en el postoperatorio) [4].
Una de las complicaciones más temidas es la llamada hemosiderosis superficial [5,6]. Con el objetivo de disminuir este y otros riesgos de la hemisferectomía anatómica, Rasmussen describió en 1983 la técnica para realizar una hemisferectomía funcional o hemisferotomía [7]. Inicialmente comenzó en 1968 por dejar intacto un tercio del hemisferio epileptógeno, aunque ello ocasionó una disminución en la eficacia de la intervención [8]. Finalmente, en 1983, describió la combinación de resección y desconexión de todo el hemisferio.
Actualmente se dispone de una diversa variedad de técnicas basadas fundamentalmente en dos abordajes: las técnicas perisilvianas y la vertical de Delalande [9,10]. Todas ellas intentan realizar una desconexión del hemisferio afectado resecando la menor parte de tejido cerebral posible para no crear cavidades. Ninguna de ellas ha mostrado una superioridad en eficacia con respecto al resto.
Las etiologías en las que más frecuentemente se suele emplear son lesiones cerebrovasculares perinatales asociadas a porencefalia y hemiparesia congénita, displasias corticales hemisféricas extensas, síndrome de Sturge-Weber, encefalitis de Rasmussen, hemimegalencefalias o síndrome de hemiconvulsión, hemiplejía y epilepsia [11,12].
Tradicionalmente se ha realizado en la edad pediátrica en el caso de epilepsias altamente farmacorresistentes que, además, puedan conllevar un retraso en el desarrollo intelectual. A pesar de estas circunstancias, los estudios publicados han mostrado un porcentaje de libertad de crisis elevado [12-15]. Aunque menos frecuente, también existen series de casos que documentan su eficacia en la edad adulta [16-18].
Describimos la experiencia de nuestra Unidad de Epilepsia Refractaria en la realización de hemisferectomías funcionales en pacientes adultos y pediátricos, y su seguimiento a largo plazo.
Pacientes y métodos
Se revisaron los casos de los pacientes que se habían sometido a cirugía de epilepsia en nuestra unidad de epilepsia, centro de referencia para evaluación prequirúrgica de pacientes con epilepsia refractaria, entre 1999 y 2015. Todas las intervenciones fueron realizadas por el mismo cirujano (A.P.G.).
Se recogieron las siguientes variables clínicas: edad, sexo, edad de inicio de la epilepsia, tipo de crisis, etiología de la epilepsia, frecuencia basal de crisis (en los seis meses previos a la cirugía), número de fármacos antiepilépticos que recibían los pacientes en el momento de la intervención y el tiempo de evolución de la epilepsia hasta el acto quirúrgico.
Se analizaron también los hallazgos de la exploración neurológica, de la resonancia magnética cerebral realizada (con un equipo de 1,5 T con protocolo específico de epilepsia) y del videoelectroencefalograma (con registro de crisis en todos los pacientes monitorizados).
Se describe el tipo de técnica quirúrgica empleada, el pronóstico de la epilepsia al año, a los dos años, a los cinco años y en la última revisión, y el número de fármacos antiepilépticos que recibían los pacientes en ese momento. El pronóstico tras la cirugía se determinó mediante la escala de Engel. En los pacientes en los que las crisis no remitieron completamente se analizó el tipo de crisis que continuaban presentando. También se describen las complicaciones posquirúrgicas a corto y a largo plazo.
Resultados
Se realizaron cinco hemisferectomías funcionales entre 1999 y 2010. Tres de las pacientes eran mujeres (60%) (Tabla I). La edad media de inicio de la epilepsia fue de 36 meses (p25-p75: 21,5-36), y el tiempo medio de evolución de la epilepsia, de 7 años (p25-p75: 1,5-25).
El tipo de crisis más frecuente fueron las crisis parciales simples motoras con generalización secundaria (n = 5). Dos casos (pacientes 2 y 3) sufrían, además, crisis parciales complejas. En relación con la etiología de la epilepsia, la más frecuente fue la hipoxia perinatal (80% de los casos). Dos casos asociaron una esclerosis mesial temporal (pacientes 2 y 3). La paciente 1 había sufrido un infarto en el territorio de la arteria cerebral media derecha tras una sepsis meningocócica (Tabla I). Los pacientes que tenían una esclerosis mesial asociada eran quienes, además, presentaban crisis parciales complejas.
En el momento de la intervención, los pacientes recibían tres fármacos antiepilépticos (p25-p75: 2,5-4). Todos los pacientes sufrían discapacidad intelectual y hemiparesia espástica contralateral al lado finalmente intervenido (n = 5).
La resonancia magnética cerebral de 1,5 T mostró un área de encefalomalacia en relación con infarto de la arteria cerebral media derecha e importante atrofia hemisférica en la paciente 1 y en la izquierda en los pacientes 2, 3, 4 y 5, asociadas a una dilatación ex vacuo del ventrículo lateral correspondiente (Fig. 1). El paciente 2 también presentaba una ausencia de la porción media del cuerpo calloso respetando la rodilla y la cola, y una hiperintensidad y atrofia del hipocampo ipsilateral. La paciente 3 presentaba una esclerosis mesial temporal izquierda.
Figura 1. Resonancia magnética precirugía, con infarto de la arteria cerebral media izquierda e importante atrofia hemisférica asociada a una dilatación ex vacuo del ventrículo lateral correspondiente (paciente 4).
El electroencefalograma mostró descargas de polipuntas y complejos punta-onda en el hemisferio derecho en el caso de la paciente 1, descargas paroxísticas en el hemisferio izquierdo en los pacientes 2, 3 y 4, y una descarga de predominio centrorrolándica bilateral en el paciente 5.
Cuatro de las cirugías se realizaron sobre el hemisferio izquierdo (80%) y una sobre el derecho. La edad en el momento de la cirugía fue de 14 años (p25-p75: 7-27,5). De ellos, dos casos se realizaron en la edad infantil, un paciente se intervino en la adolescencia y otros dos ya en la edad adulta (Tabla I).
Tabla I. Características de los pacientes y etiología de la epilepsia.
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Sexo
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Lado
afectado
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Edad de inicio
de la epilepsia
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Edad en
la cirugía
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N.º de
FAE
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Tipo de crisis
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Etiología de la epilepsia
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Paciente 1
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Mujer
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Derecho
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3 años
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5 años
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4
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CPS motoras (clonías I)
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Infarto de la ACM derecha tras sepsis meningocócica
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Paciente 2
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Varón
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Izquierdo
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1,5 años
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9 años
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4
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CPS motoras (tónicas D) +
generalización secundaria; CPC
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Quistes porencefálicos hemisféricos
izquierdos tras sufrimiento perinatal y EMT
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Paciente 3
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Mujer
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Izquierdo
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2 años
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23 años
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3
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CPS motoras (tónicas D) +
generalización secundaria; CPC
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Hipoxia perinatal con infarto de la ACM izquierda, hemiatrofia cerebral y EMT
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Paciente 4
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Varón
|
Izquierdo
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3 años
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32 años
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3
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CPS motoras (clonías D) +
generalización secundaria
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Hipoxia perinatal con infarto de la ACM izquierda y hemiatrofia cerebral
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Paciente 5
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Mujer
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Izquierdo
|
3 años
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14 años
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2
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CPS motoras (tónicas D) +
generalización secundaria
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Hipoxia perinatal con infarto de la ACM izquierda y hemiatrofia
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ACM: arteria cerebral media; CPC: crisis parciales complejas; CPS: crisis parciales simples; D: derechas; EMT: esclerosis mesial temporal; FAE: fármacos antiepilépticos; I: izquierdas.
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La técnica empleada fue la descrita por Villemure con corticotomía periinsular hasta alcanzar las astas frontal y temporal del ventrículo lateral correspondiente, callosotomía desde el interior del ventrículo, y separación funcional del lóbulo frontal y la base craneal y del lóbulo occipital mediante incisiones corticales hacia la hoz del cerebro, además de realización de amigdalohipocampectomía y resección temporal anterior (Figs. 2 y 3). No se practicó decorticación insular.
Figura 2. Hemisferotomía: procedimiento quirúrgico. a) Posición e incisión quirúrgica; b) Exposición de la corteza (flechas mostrando cisuras de Silvio y Rolando); c) Ventana suprasilviana con retractor y ventana infrasilviana con resección temporal y amigdalohipocampectomía; d) Detalle de una ventana infrasilviana; e) Amigdalohipocampectomía; f) Detalle de callosotomía transventricular.
Figura 3. Resonancia magnética poscirugía donde se observa la desconexión entre la corteza y los ganglios basales (a, b, d, e, f) y la resección temporal anterior (c, e, f) (paciente 1).
La anatomía patológica confirmó la existencia de una esclerosis mesial temporal en los dos casos sospechados.
Tras la cirugía, los pacientes fueron seguidos durante 13 años (p25-p75: 7,5-15). Al año de la intervención, tres pacientes estaban libres de crisis, una paciente había mejorado un 90% la frecuencia de las crisis y otra paciente había mejorado un 75% (Tabla II). En la última revisión (tras al menos cinco años de la intervención), tres pacientes continuaban libres de crisis (Engel IA), una paciente había mejorado > 90% (paciente 5) y otra paciente presentaba crisis semanales (paciente 1). El número de fármacos antiepilépticos que recibían en el momento de la última visita era de uno [1,2,5].
Tabla II. Pronóstico posquirúrgico.
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Frecuencia de
crisis precirugía
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Pronóstico
a un año
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Pronóstico
a dos años
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Pronóstico
a cinco años
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Pronóstico
final
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N.º de
FAE
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Seguimiento
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Paciente 1
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Diarias (3/día)
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Mejoría > 75%
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Diarias
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3-4/ semana
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Episodios semanales
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2
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15 años
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Paciente 2
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Diarias (1/día)
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Libre de crisis
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Libre de crisis
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Libre de crisis
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Libre de crisis
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1
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16 años
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Paciente 3
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3-4/mes
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Libre de crisis
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Libre de crisis
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Libre de crisis
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Libre de crisis
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1
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14 años
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Paciente 4
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2-3/mes
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Libre de crisis
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Libre de crisis
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Libre de crisis
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Libre de crisis
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1
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15 años
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Paciente 5
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Diarias (1-2/día)
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Mejoría > 90%
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Mejoría > 90%
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Mejoría > 90%
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Mejoría > 90%
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3
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5 años
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FAE: fármacos antiepilépticos.
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Los pacientes que continuaban con crisis (pacientes 1 y 5) sufrían crisis parciales motoras sin generalización secundaria. En la paciente 5, las crisis se limitaban a la región facial únicamente, asociadas a una dificultad para emitir lenguaje, de segundos de duración. La paciente 1, cuyas crisis consistían en extensión tónica de los miembros izquierdos que podían asociar clonías, se encuentra actualmente en reevaluación quirúrgica.
Tras la cirugía, en el postoperatorio inmediato, el paciente 4 sufrió una meningitis bacteriana sin secuelas. A los seis años de la intervención, otro paciente (paciente 2) sufrió una hidrocefalia que requirió la implantación de una válvula ventriculoperitoneal. Las otras tres pacientes no sufrieron ninguna complicación ni inmediata ni tardía. Ningún paciente, por tanto, presentó un déficit neurológico inesperado ni hubo fallecimientos en relación con la cirugía.
Discusión
Nuestra serie hospitalaria muestra el pronóstico de cinco pacientes intervenidos mediante hemisferectomía funcional siguiendo la técnica adaptada de Rasmussen, donde tres de ellos permanecen libres de crisis desde la intervención (dos son los pacientes adultos intervenidos) y otro ha tenido una mejoría del 90% en la frecuencia de crisis y también en su intensidad.
En todos los pacientes, la evaluación prequirúrgica estableció que la zona epileptógena, aunque extensa, estaba confinada al hemisferio afectado, lo que permitió indicar la realización de una hemisferectomía funcional [19].
La mayor parte de las series descritas corresponde a pacientes en edad pediátrica [20-25]. La primera experiencia recogida con pacientes adultos a los que se realizó una hemisferectomía funcional es de 2007, y mostró que se trata de un procedimiento seguro y eficaz también en esta franja de edad, con un 77,8% de pacientes en clase I y II de Engel [26]. Una revisión reciente de la literatura de las hemisferectomías realizadas en pacientes adultos mostró un 80% de pacientes libres de crisis [17]. Otras series avalan similares resultados [16,18].
El pronóstico suele ser bueno, con un porcentaje de libertad de crisis que puede variar atendiendo a las distintas etiologías. En los pacientes con síndrome de Rasmussen, Sturge-Weber o hemiplejías infantiles de etiología vascular, el buen pronóstico alcanza hasta un 73-93% de pacientes en clase Engel I [15,27]. En los casos de displasias multilobares o hemimegalencefalias puede oscilar entre un 63-80% [1,28,29]. Una causa para la persistencia de crisis tras la cirugía independientemente de la etiología es la resección incompleta [2,20].
Aproximadamente un 25% de los pacientes con ictus isquémico sufren epilepsia [28-30]. Los pacientes con epilepsia farmacorresistente de origen vascular con infartos de gran tamaño y una zona epileptógena confinada a un solo hemisferio son buenos candidatos para hemisferectomía, especialmente si ya presentan una hemiparesia como secuela. Estos pacientes probablemente constituyen el grupo con menores complicaciones tras la hemisferectomía funcional (incluyendo la ausencia de nuevos déficits neurológicos) y suelen asociar un excelente pronóstico en cuanto a la frecuencia de crisis, lo que conlleva una mejoría global en su calidad de vida [17,23,31]. Este buen pronóstico en las epilepsias hemisféricas de origen vascular también se objetiva en pacientes adultos [16,17]. En nuestra serie, los pacientes adultos (pacientes 3 y 4) y el adolescente (paciente 5) presentaban una etiología hipoxicoisquémica.
En nuestros pacientes intervenidos no sólo se ha constatado una mejoría en cuanto a la frecuencia de crisis, sino que se ha procedido a la reducción de los fármacos antiepilépticos. Además, incluso en los dos pacientes en los que no ha habido una completa ausencia de crisis tras la cirugía, tanto la disminución de episodios como los cambios en su intensidad les permitieron alcanzar una mayor autonomía, cuando se trata, por lo general, de pacientes dependientes para un gran número de actividades. Aunque no se han llevado a cabo tests específicos para determinar las mejorías en la vida diaria de los pacientes, todos estos aspectos referidos contribuyen a mejorar su calidad de vida [16].
Independientemente de la edad a la que se realizó la intervención, nuestros pacientes comenzaron a presentar crisis epilépticas a una edad igual o inferior a 3 años. En la actualidad se considera que no se debe demorar la cirugía, ya que los niños con una epilepsia altamente refractaria pueden sufrir o agravar un retraso psicomotor si no se alcanza un control adecuado mientras se adquieren las diferentes habilidades intelectuales [32]. De hecho, la hemisferectomía que se realiza antes de los 3 años ofrece una mayor probabilidad de que las funciones neurológicas se transfieran al hemisferio cerebral no afectado [11,12,33]. La publicación de resultados de las series quirúrgicas es importante por este motivo, para evitar la demora en la referencia de estos pacientes a unidades de epilepsia en las que poder plantear soluciones quirúrgicas que han mostrado eficacia en cuanto al pronóstico de crisis y al desarrollo cognitivo de los pacientes intervenidos.
Debido a que la resección de la región perirrolándica se suele realizar en pacientes con hemiparesia grave previa que afecta fundamentalmente a la función de la mano, este tipo de cirugía no suele causar un empeoramiento clínico desde el punto de vista funcional. No hemos constatado agravamiento de la hemiparesia en los pacientes de nuestra serie. Sin embargo, sí existe riesgo de empeoramiento clínico cuando la función manual está preservada o la hemiparesia no es grave, así como en el grado de afectación visual, sin haberse constatado déficits significativos en el lenguaje, con independencia de que estuviera o no afectado previamente, en series de adultos publicadas [18]. En niños, debido a la mayor plasticidad cerebral, la capacidad de recuperación es mayor, y más a menor duración de la epilepsia hasta el momento de la cirugía; sin embargo, el riesgo de complicaciones perioperatorias se incrementa debido al menor volumen sanguíneo que presentan [34,35]. Es posible que se pueda producir una transferencia precoz de funciones al hemisferio sano, tanto para el lenguaje como para parte de la función motora, y ello también puede contribuir a que no se hayan constatado déficits añadidos en los pacientes operados en nuestra serie. No obstante, otras series muestran que en pacientes con lesiones vasculares o malformaciones del desarrollo cortical, aunque se pueda frenar la progresión del deterioro del desarrollo psicomotor tras la cirugía, difícilmente se producirá una mejoría significativa con respecto a su estado basal prequirúrgico, sobre todo si se retrasa la edad de intervención [15].
Uno de nuestros pacientes adultos sufrió una meningitis bacteriana en el postoperatorio inmediato que se resolvió sin complicaciones ni secuelas tras finalizar la antibioterapia correspondiente. Otro de nuestros pacientes intervenidos en edad pediátrica necesitó la colocación de una válvula de derivación debido al desarrollo de una hidrocefalia, complicación que aparecía con mayor frecuencia cuando se realizaban hemisferectomías anatómicas. Su desarrollo suele ser tardío, por lo que es necesario el seguimiento a largo plazo de los pacientes para poder vigilar su aparición. La necesidad de colocación de una derivación valvular de forma tardía puede suceder en un 8-33% de los casos [22,35,36]. Ninguna de las cirugías en los niños de nuestra serie presentó complicaciones.
Considerando de forma global la eficacia y seguridad de esta técnica, en nuestra experiencia la hemisferectomía constituye un procedimiento quirúrgico efectivo para el tratamiento de epilepsias farmacorresistentes con patología hemisférica extensa, tanto en edad infantil como en adultos. Por ello es importante que los pacientes con epilepsia refractaria, aun con lesiones extensas, sean evaluados en una unidad de epilepsia que cuente con un neurocirujano experimentado en cirugía de epilepsia. Debido a que los pacientes pueden desarrollar hidrocefalia como complicación tardía, se recomendaría un seguimiento a largo plazo de estos pacientes.
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Functional hemispherectomy: long-term follow-up in a series of five patients
Introduction. Functional hemispherectomy consists in palliative epilepsy surgical procedure usually performed in patients with pharmaco-resistant epilepsy and hemispheric syndromes. It is based on the neural disconnection of the affected hemisphere with preservation of the vascular supply.
Aim. To analyze long-term prognosis and safety of the hemispherectomies performed in our institution.
Patients and methods. Retrospective analysis collecting the following variables: age, gender, age of epilepsy onset, type of seizures, etiology, age of epilepsy surgery, prognosis and potential surgical complications. All patients had a minimum of five years of follow up.
Results. Five patients (60% females) underwent hemispherotomy between 1999 and 2010. Age of epilepsy onset was 36 months and time of evolution until surgery was 7 years. The most frequent type of seizures were simple motor seizures with secondary generalization (n = 5). Three patients remained seizure free persistently after surgery and another patient had a more than 90% improvement. Time of follow up was 13 years. One patient suffered a bacterial meningitis without sequelae. Six years after surgery a patient suffered hydrocephalous requiring ventriculoperitoneal shunt.
Conclusions. Functional hemispherectomy constitutes an effective method to treat patients with pharmaco-resistant epilepsy, extensive unihemispheric pathology and seizures limited to that hemisphere. Late complications may occur thus long-term follow-up is needed.
Key words. Disconnective techniques. Epilepsy surgery. Functional hemispherectomy. Hemispheric syndromes. Palliative surgery. Pharmaco-resistant epilepsy.
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